Conheça os três principais tipos de SMP e como cada um impacta na produção de diferentes células no sangue
A síndrome mieloproliferativa, ou SMP, é um grupo de condições hematológicas que afetam a produção de células na medula óssea.
Detalharemos neste artigo cada um dos três tipos mais comuns, abordando suas características, sintomas, tratamentos e prognósticos. Ter esse conhecimento e espalhá-lo é essencial tanto para pacientes que já foram diagnosticados como para a população geral, por conta da tão necessária conscientização.
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O que é síndrome mieloproliferativa (SMP)?
É um conjunto de doenças que pode afetar a medula óssea de diferentes formas. As causas são mutações genéticas em células-tronco hematopoiéticas, levando à superprodução de glóbulos vermelhos, plaquetas ou leucócitos (às vezes, em mais de um ao mesmo tempo).
Tipos de doença mieloproliferativa
Como mencionado, a síndrome mieloproliferativa pode ser dividida em três principais tipos. Veja cada um deles, no detalhe, a seguir.
Policitemia vera (PV)
É caracterizada pela produção exagerada de células sanguíneas, especialmente glóbulos vermelhos, devido a alterações genéticas. Isso causa o espessamento do sangue e pode aumentar o risco de complicações, como trombose. A doença é comumente associada a mutações no gene JAK2.
Trombocitemia essencial (TE)
Neste tipo, o corpo produz um número excessivo de plaquetas, as células responsáveis pela coagulação do sangue. Essa alteração é causada por mutações genéticas e pode aumentar o risco de problemas como trombose.
Mielofibrose primária (MF)
Por fim, a MF afeta a medula óssea, resultando na substituição de tecido saudável por tecido fibroso (cicatricial), o que dificulta a produção de células sanguíneas. Isso ocorre por causa de mutações em genes que controlam o desenvolvimento das células do sangue.
Sinais e sintomas da síndrome mieloproliferativa
Confira agora os sintomas mais comuns apresentados em cada síndrome mieloproliferativa apresentada acima:
- Policitemia vera (PV): dores de cabeça, tonturas, visão turva, coceira intensa (especialmente após o banho), cansaço, vermelhidão no rosto e nas mãos;
- Trombocitemia essencial (TE): dores de cabeça, tonturas, formigamento nas mãos e pés, hematomas ou sangramentos fáceis.
- Mielofibrose primária (MF): fadiga extrema, anemia, dores ósseas, aumento do baço, febre e perda de peso.
Diagnóstico da síndrome mieloproliferativa
O diagnóstico da síndrome mieloproliferativa é feito com uma combinação de exames clínicos, laboratoriais e genéticos. A avaliação começa com um hemograma completo, que identifica um possível aumento no número de glóbulos vermelhos, brancos ou plaquetas, dependendo da SMP.
Os exames genéticos, por sua vez, são fundamentais, pois a análise completa de mutações nos genes JAK2, CALR e MPL permite um diagnóstico mais preciso da condição que afeta o paciente. A presença da mutação JAK2 V617F, por exemplo, é comum nessas três SMPs (cerca de 90% dos casos na PV e cerca de 50 a 60% dos casos de TE e MF).
Outros exames, como a biópsia da medula óssea, que analisa uma amostra da estrutura óssea em laboratório, também são feitos tanto para confirmar o diagnóstico quanto para determinar o prognóstico da doença.
Tratamento da síndrome mieloproliferativa
Mais uma vez, o tratamento muda de acordo com o tipo de síndrome mieloproliferativa. Especificamos cada um deles a seguir.
Tratamento da PV
O tratamento mais comum são as flebotomias (sangrias), que são retiradas periódicas de sangue para reduzir o volume sanguíneo e a viscosidade. Também podem ser utilizados medicamentos para reduzir o número de células vermelhas, como hidroxiuréia e medicações para reduzir o risco de trombose, como o AAS.
Em alguns casos, está indicado também o uso de uma medicação que atua diretamente na mutação do JAK2, chamada de ruxolitinibe.
Tratamento da TE
Para reduzir a contagem de plaquetas e evitar complicações, medicamentos como aspirina são usados para evitar coágulos sanguíneos e, em pacientes de alto risco, podem ser usados hidroxiureia ou anagrelida. O primeiro é um antineoplásico que reduz a produção de células sanguíneas, por inibir a ribonucleotídeo redutase, enquanto a anagrelida é um agente antiplaquetário que age diretamente na medula óssea.
Tratamento da MF
Por se tratar de uma doença com apresentações muito variadas, o tratamento também varia bastante.
Em alguns casos, o paciente pode ser mantido apenas em observação clínica. Em outros casos, uma medicação chamada hydrea, pode ser utilizada para reduzir o número de leucócitos e o tamanho do baço.
Entretanto, o tratamento mais utilizado para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente é o ruxolitinibe, que pode melhorar a anemia, reduzir o tamanho do baço e aliviar sintomas como fadiga e emagrecimento.
Apesar dos avanços recentes, o único tratamento curativo para mielofibrose segue sendo o transplante de medula óssea. Ele possui efeitos colaterais importantes e por isso costuma ser indicado apenas nos casos mais graves.
Prognóstico da síndrome mieloproliferativa (SMP)
Cada síndrome mieloproliferativa apresenta um prognóstico diferente. Detalhamos cada uma nos parágrafos a seguir.
Prognóstico da PV
Em geral, a PV tem um bom prognóstico, ainda mais quando há o tratamento adequado. A maioria dos pacientes pode levar uma vida normal e longa. A sobrevida média é superior a 15 anos, mas pode variar conforme o tratamento e a presença de complicações. O risco de eventos trombóticos (como trombose venosa ou arterial) aumenta com o tempo e pode impactar essa sobrevida.
Prognóstico da TE
Assim como a PV, a TE também possui um prognóstico favorável, com muitos pacientes vivendo normalmente. A sobrevida pode ser semelhante à da população geral e muitos pacientes não apresentam sintomas graves com o passar do tempo. E embora o risco de trombose também seja uma preocupação, a incidência de transformação para condições mais graves, como a leucemia mieloide aguda, é baixa.
Prognóstico da MF
Por fim, o prognóstico na MF é geralmente mais reservado. A doença pode ser agressiva e sua progressão vai variar de paciente para paciente. A média de sobrevida varia muito, podendo ser de 3 a 7 anos, dependendo do estágio no diagnóstico e da presença de mutações genéticas.
Pacientes com mutações como JAK2 V617F e ASXL1 geralmente têm um prognóstico menos favorável. A necessidade de transfusões, leucocitose ou blastos elevados no sangue também são indicativos desfavoráveis.
Consulte um hematologista especialista da SPES e saiba mais sobre o tratamento da síndrome mieloproliferativa.
Fontes: