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Conheça quais são os diferentes tipos de mieloma múltiplo e como eles são classificados, diagnosticados e tratados

O mieloma múltiplo é uma doença que exige atenção redobrada durante o diagnóstico para que as chances de resposta terapêutica sejam aumentadas. Por conta da multiplicidade de tipos de mieloma múltiplo, cada um com particularidades estruturais e de atuação, não é possível determinar um tratamento único que seja eficaz para todos, razão pela qual identificar corretamente o tipo é um passo essencial para personalizar o cuidado. Saiba mais no conteúdo de hoje.

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O que é mieloma múltiplo?

O mieloma múltiplo é um tipo de câncer que afeta as células plasmáticas, responsáveis por produzir anticorpos. As mutações genéticas sofridas por essas células afetam genes responsáveis pelo controle do crescimento e da morte celular, transformando as células plasmáticas saudáveis em células cancerígenas que se multiplicam de forma descontrolada dentro da medula óssea. As células doentes produzem anticorpos disfuncionais, as proteínas M, que, além de não protegerem o organismo contra agentes estranhos, também podem obstruir os rins e enfraquecer os ossos.

O tratamento do mieloma múltiplo exige um diagnóstico preciso, uma vez que que a doença se apresenta de diferentes formas, cada um com suas particularidades clínicas, genéticas e prognósticas. O diagnóstico preciso, que identifica exatamente o tipo de mieloma múltiplo enfrentado, é determinante para que se definam as estratégias de tratamento e as chances de resposta terapêutica.

Classificação do mieloma múltiplo

O mieloma múltiplo pode ser classificado em 2 categorias principais, conforme a presença ou a ausência de manifestações clínicas. O mieloma assintomático (mieloma smoldering) não apresenta sinais de complicações clínicas e tende a evoluir inicialmente de forma mais lenta. Já o mieloma ativo apresenta sinais clínicos, como anemia, lesões ósseas, hipercalcemia e insuficiência renal.

Eventualmente as células cancerígenas podem formar um tumor fora da medula óssea, chamado de plasmocitoma. O plasmocitoma pode acometer os ossos ou outros órgãos, como tecido subcutâneo e pulmão. Quando o plasmocitoma ocorre isoladamente, sem comprometimento significativo da medula óssea, dizemos que existe um plasmocitoma isolado, cujo tratamento pode ser um pouco diferente dos outros casos de mielomas múltiplo.

Subtipos de mieloma múltiplo conforme imunoglobulina produzida

Para além das 2 categorias principais, é possível especificar ainda mais os tipos de mieloma múltiplo com base na imunoglobulina anormal produzida pelas células doentes, as proteínas M.

A estrutura básica de uma imunoglobulina é formada por 4 cadeias polipeptídicas, sequências lineares de aminoácidos que compõem todas as proteínas do corpo. Duas dessas cadeias são as chamadas cadeias pesadas, que determinam a classe da imunoglobulina (IgG, IgA, IgM, IgD ou IgE) e são responsáveis pela ativação do sistema imune e pela ligação ao complemento.

As outras 2 são as chamadas cadeias leves, que podem ser do tipo kappa (κ) ou lambda (λ), e contribuem para o reconhecimento da substância estranha.

Dessa forma, entre os principais subtipos de mieloma múltiplo, estão:

  • Mieloma múltiplo IgG (kappa ou lambda): o subtipo mais recorrente, com evolução mais estável;
  • Mieloma múltiplo IgA (kappa ou lambda): o segundo subtipo mais recorrente, geralmente associado a tumores fora do osso;
  • Mieloma múltiplo IgM, IgD e IgE: apresentações mais raras e mais agressivas;
  • Mieloma de cadeias leves (Bence-Jones): subtipo mais associado a lesões renais;
  • Mieloma não secretor: subtipo caracterizado pela produção indetectável de proteína M.

Diferença entre mieloma múltiplo e outras gamopatias monoclonais

Outro fator relevante para o diagnóstico é a observação de que, apesar da presença da proteína monoclonal no sangue ser indicativo do mieloma, a simples constatação do marcador não implica na doença. Estágios pré-malignos, como a gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI), também ocasionam a produção da proteína M, mas sem sintomas e com risco de progressão baixo.

Como é feito o diagnóstico dos diferentes tipos?

Por essas razões, o diagnóstico do mieloma múltiplo envolve diferentes procedimentos para que os tipos e subtipos sejam devidamente mapeados.

Dentre as estratégias, é fundamental contar com o apoio de eletroforese e imunofixação de proteínas para identificar a proteína M, além de biópsias e mielograma de medula, dosagem das cadeias leves livres no sangue e exames de imagem, como tomografia, PET-CT e ressonância magnética. Também é possível realizar testes genéticos para entender a agressividade da doença.

Tratamento do mieloma múltiplo

Confirmado o diagnóstico detalhado identificando tipo e subtipo de mieloma, o tratamento é personalizado ainda em função da idade do paciente, além da presença de outras comorbidades e do estágio clínico da doença.

Os principais protocolos combinam medicamentos imunomoduladores, inibidores de proteassoma e corticosteroides. Pode ser indicado também o tratamento com quimioterapia e radioterapia.

Tratamentos mais modernos também incluem imunoterapia e terapias celulares CAR-T personalizadas de acordo com o perfil genético da doença.

Perguntas frequentes

Qual é o tipo mais comum de mieloma múltiplo?

O mieloma múltiplo IgG kappa é o mais recorrente, representando quase 60% dos casos.

O mieloma múltiplo pode virar leucemia?

É bastante incomum, mas o mieloma pode evoluir para leucemia de plasmócitos, um subtipo agressivo e mais avançado da doença.

Existe cura para o mieloma múltiplo?

Ainda não há cura definitiva, mas os tratamentos adequados levam a remissões prolongadas e permitem o controle da doença por muitos anos.

Qual é a expectativa de vida após o diagnóstico?

Feito o diagnóstico de maneira precoce e seguindo um tratamento adequado corretamente, a expectativa de vida com qualidade e estabilidade clínica pode ultrapassar 1 década, mas esse número pode variar muito na dependência de diversos fatores prognóstico.

A Equipe SPES realiza transplantes de medula óssea para pacientes com mieloma múltiplo.

Fontes:

International Myeloma Foundation