A plasmaférese, troca de plasma, é o tratamento mais indicado para essa rara doença
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma doença rara e grave que se caracteriza pela formação de pequenos coágulos sanguíneos (trombos) em várias regiões do corpo, que bloqueiam o fluxo sanguíneo para órgãos como o cérebro, o coração e os rins. Essas obstruções rompem os glóbulos vermelhos, causando anemia, e danificam os órgãos.
O excesso de coágulos consome uma quantidade maior de plaquetas e, consequentemente, diminui sua contagem na corrente sanguínea – uma condição chamada trombocitopenia. A patologia é mais comum em pessoas adultas negras do sexo feminino, com uma incidência anual de 5 a 10 casos por milhão de habitantes, sendo, portanto, uma doença rara.
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) foi descrita pela primeira vez em 1924, por Moschcowitz. Na ocasião, ele relatou os sintomas de uma menina com trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática, febre e disfunção neurológica e renal.
A maioria dos casos é provocada por uma deficiência da ADAMTS13, uma enzima que impede a agregação descontrolada das plaquetas. Essa deficiência pode ocorrer tanto por fatores genéticos quanto por fatores adquiridos. Independentemente da causa, a falta da ADAMTS13 faz com que as plaquetas se coagulem nos vasos sanguíneos de forma desordenada, diminuindo, assim, sua contagem e afetando os órgãos citados acima.
Conheça mais sobre a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), seus sintomas e os tratamentos mais indicados para essa grave doença.
Sintomas e diagnóstico da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
Como as plaquetas são responsáveis pela coagulação sanguínea, sua diminuição na Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) pode levar a sangramentos e aparecimento de hematomas. A anemia causada pela destruição das hemácias que atravessam os coágulos pode levar a casos de fraqueza, cansaço e falta de ar. Já o comprometimento dos órgãos que têm seu suprimento de sangue prejudicado pelos coágulos se manifesta principalmente por febre, insuficiência renal e alterações neurológicas.
A suspeita acontece quando o paciente apresenta uma baixa contagem de plaquetas associada à anemia por destruição de hemácias. Caracteristicamente, o hemograma mostra a presença de esquizócitos, que são fragmentos de hemácias que surgem quando estas atravessam os coágulos de plaquetas.
Alguns exames importantes para o diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) são:
- Hemograma com esfregaço de sangue periférico;
- Teste de função renal;
- Exame de urina;
- Teste de bilirrubina;
- Contagem de reticulócitos.
Além desses, são realizados exames para avaliar a atividade da enzima de ADAMTS13, bem como a presença de anticorpos contra ela.
Tratamento
A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) é uma emergência médica e seu tratamento deve começar quanto antes para evitar complicações graves e potencialmente fatais.
O principal tratamento é a plasmaférese, um procedimento semelhante à hemodiálise, que, através de uma máquina (máquina de aférese), retira o plasma do paciente e coloca em seu lugar o plasma de um doador normal.
O objetivo da plasmaferese é remover o plasma onde estão os coágulos de plaquetas e, em alguns casos, os anticorpos contra a enzima ADAMTS13, colocando em seu lugar um plasma contendo ADAMTS13 obtido de um doador saudável. As sessões são realizadas diariamente até que se obtenha um controle adequado da doença.
Juntamente com a plasmaférese, o médico pode ministrar alguns medicamentos para ajudar no tratamento da Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT), entre os quais podem estar corticoides e anticorpos monoclonais, como o rituximabe e o caplacizumabe.
Tais medicamentos ajudam a inibir a ação do sistema imunológico para diminuir os anticorpos que atuam contra a enzima ADAMTS13.
Prognóstico e complicações
Quando não tratada, a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) costuma ser fatal. O interrompimento do fluxo sanguíneo pode trazer complicações severas, como insuficiência renal, infarto do miocárdio e acidente vascular cerebral, que podem levar o paciente ao óbito.
O prognóstico atual é positivo, pois o tratamento com plasmaférese e medicamentos diminui consideravelmente a mortalidade, de 90% para menos de 20%, por remover os autoanticorpos e corrigir a deficiência da enzima ADAMTS13.
Para saber mais, entre em contato com a SPES.
Fontes: